Главная » Статьи » Интерстициальные заболевания легких. Причины симптомы и лечение.

Интерстициальные заболевания легких. Причины симптомы и лечение.

Пульмонология

Интерстициальные заболевания легких – это общее название целой группы болезней легких. Объединяет заболевания этой категории то, что все они влияют на интерстиций, часть анатомического строения легких.

Интерстиций, или интерстициальная ткань – это соединительная ткань легких. Интерстиций обеспечивает поддержку альвеолам, микроскопическим воздушным мешочкам легких. Крошечные кровеносные сосуды проходят через интерстиций и выполняют функцию газообмена между кровью и воздухом в легких. Ткань интерстиция настолько тонкая, что она, как правило, не вида на рентгене грудной клетки или при компьютерной томографии, хотя заболевание интерстиция может быть обнаружено при этих исследованиях.

Любые поражения легочной ткани вызывают утолщение интерстиция. Утолщение может возникать в результате воспаления, образования рубцов или скопления дополнительной жидкости (отека). Некоторые формы поражения легочной ткани вскоре проходят, другие же являются хроническими и неизлечимыми.

Примерами интерстициальных заболеваний легких может быть:

  • Интерстициальная пневмония, возникающая из-за воздействия бактерий, вирусов или грибка.
  • Идиопатический легочный фиброз. Это хроническое заболевание, при котором происходит фиброз (рубцевание) интерстиция. Причины идиопатического легочного фиброза до сих пор точно не известны.
  • Неспецифическая интерстициальная пневмония – интерстициальная болезнь легких, которая часто связана с аутоимунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит или склеродермия.
  • Аллергическая пневмония – интерстициальное заболевание легких, вызванное вдыханием пыли, плесени или других раздражителей.
  • Криптогенная организующаяся пневмония – схожее с пневмонией интерстициальное заболевание легких, но без настоящей инфекции.
  • Острая интерстициальная пневмония, тяжелое и внезапное интерстициальное заболевание легких, часто требующее применения аппаратов жизнеобеспечения.
  • Десквамативная интерстициальная пневмония – заболевание легких, частично вызываемое курением.
  • Саркоидоз – состояние, вызывающее интерстициальную болезнь легких наряду с увеличением лимфатических узлов, а иногда и сопровождающееся поражением сердца, кожных покровов, нервов, органов зрения.
  • Асбестоз – заболевание, вызванное воздействием на легкие асбеста.
  • Фиброзирующий альвеолит.
  • Синдром Хаммана-Рича и другие заболевания.

2. Причины и симптомы болезней

Причины интерстициальных заболеваний легких.

Причины поражения легочной ткани могут быть различными. Так, интерстициальную пневмонию могут вызвать бактерии, вирусы или грибок. Другие интерстициальные болезни могут быть связаны с регулярным вдыханием раздражающих веществ – асбеста, кварцевой пыли, талька, угольной и металлической пыли, зерновой пыли. В редких случаях заболевания легких этой группы могут развиваться из-за воздействия некоторых наркотических веществ.

Особенность интерстициальны заболеваний легких в том, что вышеперечисленные факторы, на самом деле, вызывают лишь некоторые из болезней. В большинстве случаев точная причина заболевания легких так и остается неизвестной.

Симптомы интерстициальных заболеваний легких.

Наиболее распространенным симптомом всех форм болезни является одышка, которая может усиливаться с течением времени. При большинстве заболеваний одышка развивается довольно медленно, примерно в течением месяца. В случае с интерстициальной пневмонией или острой интерстициальной пневмонией симптомы могут развиться очень быстро, буквально за несколько дней или даже часов.

Другими симптомами болезни могут быть

  • Кашель, как правило, сухой и непродуктивный;
  • Потеря веса;
  • Затрудненное дыхание.

3. Диагностика интерстициальные заболевания легких

Обычно люди с интерстициальными болезнями легких приходят на консультацию к пульмонологу с жалобами на одышку или кашель. Для постановки диагноза врач, как правило, использует специальные методы исследования легких:

  • Рентген грудной клетки. Это исследование обычно проводится в первую очередь для оценки общего состояния легких. Поражения интерстиция могут отобразиться на снимках в виде тонких линий в легких.
  • Компьютерная томография (КТ). Томография позволяет создать детальное изображение легких и прилегающих к ним структур. Интерстициальные заболевания легких, как правило, виды при КТ.
  • КТ с высоким разрешением. Особые настройки томографа при подозрении на заболевание интерстиция увеличивают эффективность диагностики.
  • Оценка функции внешнего дыхания при помощи специальных тестов легких, в том числе бодиплетизмографии, спирометрии и некоторых других.
  • Биопсия легкого и изучение полученных образцов под микроскопом. Часто это единственный способ определения, какой тип поражения легочной ткани имеется у пациента. Образцы ткани при биопсии могут быть взяты при помощи бронхоскопии, видеоассистированной торакоскопической хирургии, открытой биопсии легкого (торактомии).

4. Лечение заболеваний

Схема лечения интерстициальных заболеваний легких подбирается врачом-пульмонологом в зависимости от типа поражения легочной ткани и ее причин. В целом же лечение может проводиться при помощи антибиотиков (они особенно эффективны для большинства видов бактериальной интерстициальной пневмонии). Вирусная пневмония обычно проходит самостоятельно и антибиотиками не лечится. Грибковая пневмония, которая случается крайне редко, лечится специальными антигрибковыми препаратами.

Еще один вид лекарств – это кортикостероиды, которые уменьшают воспалительный процесс в легких и других частях тела. Другие препараты могут, к примеру, замедлить поражение легких и процесс ухудшения их функции или подавлять иммунную систему в целях уменьшения воспалительного процесса как ответной реакции организма на заболевание.

У людей с низким содержанием кислорода в крови, возникшим вследствие интерстициального заболевания легких, вдыхание кислорода через специальные аппараты может улучшить состояние здоровья, а также восполнить потребность сердца в кислороде.

В некоторых случаях, при тяжелой форме заболевания легких, пересадка легкого может быть самым эффективным методом борьбы с болезнью.

Интерстициальные заболевания легких диагностика и лечение

Врачи-пульмонологи клиники «Интеграмед» имеют большой опыт диагностики и лечения интерстициальных заболеваний легких (ИЗЛ). Наша клиника располагает в своем арсенале всеми возможными пульмонологическими исследованиями. Мы сотрудничаем с лучшими специалистами и медицинскими учреждениями России и Мира. Вот некоторые причины обращения именно к нам:

  • диагностика проводится на современном оборудовании
  • врачи пульмонологи нашего медицинского центра и коллеги из НИИ пульмонологии — это гарантия качества
  • диагностика за 1-2 дня
  • подбор терапии и мониторинга в соответствии с международными и российскими стандартами.

Что такое интерстициальные болезни легких?

Это группа болезней легких, при которых изменениям подвергается легочный интерстиций (каркас легких). Интерстициальные заболевания легких (ИЗЛ) приводят к фиброзу (уплотнению) легких, что создает препятствие для транспорта кислорода из воздуха в кровь. Следствием этого является одышка, как при физической нагрузке, так и в покое.

ИЗЛ – разнородная группа болезней. К ним относятся идиопатические интерстициальные пневмонии, саркоидоз, экзогенный аллергический альвеолит, гистиоцитоз Х (лангергансоклеточный гистиоцитоз), лимфангиолейомиоматоз, легочный альвеолярный протеиноз, легочные васкулиты, ИЗЛ на фоне системных заболеваний соединительной ткани, профессиональные ИЗЛ и ИЗЛ, связанные с приемом некоторых лекарственных препаратов. Несмотря на то, что эти заболевания имеют сходные клинические и рентгенологические проявления, они существенно различаются по течению, терапии и прогнозу.

ИЗЛ – заболевания с неизвестной причиной, тем не менее, известны факторы, в большинстве случаев способствующие развитию ИЗЛ. К ним относятся:

  • вдыхание в течение длительного времени различных токсических или раздражающих дымов, газов и пыли (табачный дым, химические вещества, мучная, асбестовая, кварцевая, металлическая, угольная пыль и т.д.)
  • некоторые легочные инфекции (вирусные, грибковые)
  • системные заболевания соединительной ткани (коллагенозы)
  • контакт с аллергенами птиц (голуби, попугаи)
  • длительный прием некоторых лекарственных препаратов
  • воздействие радиации.

Каковы симптомы интерстициальных заболевания легких?

Основным и наиболее частым проявлением ИЗЛ является одышка при физической активности, которая, как правило, постепенно нарастает. Во многих случаях симптомы ИЗЛ возникают после острой респираторной инфекции с длительно сохраняющимися кашлем и температурой; позже присоединяется одышка при ходьбе.

Иногда ИЗЛ не проявляют себя в течение нескольких месяцев или даже лет и обнаруживаются случайно при плановом обследовании (флюорографии, рентгенографии легких). Значительно реже ИЗЛ начинаются остро с резкого повышения температуры, надсадного сухого или малопродуктивного кашля, затрудненного дыхания.

Помимо одышки и кашля, некоторые виды ИЗЛ могут сопровождаться внелегочными проявлениями: болями в суставах, высыпаниями на коже, увеличением печени, нарушениями зрения, сердечными аритмиями и т.д.

Как диагностируются интерстициальные болезни легких?

В большинстве случаев первое подозрение на ИЗЛ возникает после флюорографии или рентгенографии легких. Однако эти исследования недостаточно чувствительны для установления конкретного вида ИЗЛ, именно поэтому нередки случаи, когда такие пациенты длительно и безрезультатно лечатся от пневмонии. Иногда у больного с ИЗЛ рентгенограмма легких может быть совершенно нормальной. В связи с этим диагностика ИЗЛ непременно требует выполнения компьютерной томографии легких. Это исследование позволяет детально описать характер изменений в легочной ткани.

Вторая необходимая составляющая диагноза ИЗЛ – исследование легочной функции, причем в данной ситуации речь идет не о спирометрии – исследовании функции внешнего дыхания, которое сегодня выполняется практически в любой поликлинике и стационаре, а о более подробном исследовании работы легких с измерением легочных объемов и диффузионной способности, то есть способности легких проводить кислород из вдыхаемого воздуха в кровь.

Иногда – при наличии классических изменений на компьютерной томографии легких – этих исследований бывает достаточно для окончательной постановки диагноза, но, к сожалению, такие случаи встречаются нечасто. В остальных ситуациях необходим третий этап диагностики – хирургическая биопсия легочной ткани, видеоторакоскопия. Эта процедура представляет собой хирургическую операцию, которая выполняется в специализированных отделениях торакальной хирургии.

Читайте также:  Как лечить хронический проктит

Полученные в результате биоптаты (кусочки) легочной ткани изучаются под микроскопом, и по характеру изменений в строении легочной ткани выставляется окончательный диагноз с указанием конкретного вида ИЗЛ. Существует еще один метод получения биопсии легких – при бронхоскопии. Безусловно, это более щадящая и более простая для выполнения процедура, которая не требует госпитализации в стационар и легче переносится самим пациентом, однако и объем получаемой в результате информации несоизмеримо меньше, чем при хирургической биопсии. Нередко бронхоскопическая биопсия не позволяет судить о диагнозе, и врач с пациентом все равно возвращаются к необходимости хирургической биопсии.

Таким образом, диагностика ИЗЛ всегда должна проводиться максимально точно в интересах самого больного. Иногда врачу могут потребоваться дополнительные исследования, например, иммунологические анализы крови для уточнения роли плесневых грибов или аллергенов домашних птиц в развитии болезни, для диагностики системных заболеваний соединительной ткани (ревматоидного артрита, системной склеродермии и т.д.) как фона для возникновения ИЗЛ, для анализа газового состава крови при тяжелом течении болезни и т.д.

Компьютерная томография легких и полное исследование легочной функции применяются не только для первоначальной диагностики интерстициальных болезней легких, но и в последующем для контроля за течением заболевания и оценки эффективности лечения.

Лечение ИЗЛ

Учитывая невысокую частоту встречаемости ИЗЛ, диагностикой и лечением этих заболеваний должны заниматься врачи-пульмонологи, имеющие опыт ведения подобных больных.

Лечение интерстициальных заболеваний легких определяется конкретной разновидностью заболевания. В некоторых случаях при хорошем самочувствии больного и отсутствии изменений легочной функции лечение не назначают, а наблюдают за пациентом в течение нескольких месяцев и только при прогрессировании болезни начинают активную терапию. При некоторых ИЗЛ, наоборот, необходимо сразу после установления диагноза начинать мощное лечение, чтобы предупредить развитие легочного фиброза и максимально восстановить нормальную легочную ткань. Лечение всех ИЗЛ занимает от нескольких месяцев до нескольких лет, поэтому в отличие от многих других легочных болезней – бронхита, пневмонии, — которые могут закончиться выздоровлением даже при отсутствии лечения, интерстициальные болезни легких требует тесного сотрудничества и взаимопонимания пациента со своим врачом. Самовольное прекращение приема лекарств или бесконтрольное снижение доз после улучшения самочувствия чревато скорым обострением болезни. Проявив излишнюю самостоятельность, больной сводит к нулю и свои усилия и старания врача и отдаляет собственное выздоровление.

Несмотря на длительные курсы лечения, современные лекарственные препараты позволяют свести к минимуму риск побочных эффектов. В подавляющем большинстве случаев сегодняшняя медицина дает возможность эффективно бороться с этими болезнями и возвращать больного человека к полноценной счастливой жизни.

Наши специалисты

Чикина Светлана Юрьевна

Кандидат медицинских наук, врач-пульмонолог высшей категории. Официальный врач эксперт конгрессов РФ по пульмонологии.

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ): современный подход к классификации и диагностике

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) – это вариант идиопатической интерстициальной пневмонии (ИИП), характеризующийся неуклонным прогрессирующим течением и высокой смертностью. В отличие от большинства ИИП, иммуносупрессивная терапия не оказывает влияния на скорость прогрессирования ИЛФ. В течение последнего десятилетия установлена эффективность двух антифибротических препаратов в лечении ИЛФ – пирфенидона и нинтеданиба. Чтобы своевременно начать патогенетическую терапию, необходимо как можно быстрее установить диагноз ИЛФ на основании диагностического алгоритма, предполагающего анализ клинических, лабораторных и инструментальных данных, прежде всего результатов компьютерной томографии высокого разрешения (КТВР). При недостаточной информативности последней может быть использована малоинвазивная трансбронхиальная криобиопсия легкого, которая по точности сопоставима с хирургической биопсией легкого. Продолжается поиск молекулярно-биологических и генетических маркеров ИЛФ.

Согласно классификации Американского торакального общества/Европейского респираторного общества (ATS):1–112. /ERS):1–112. ) [1], идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) представляет собой форму идиопатической интерстициальной пневмонии (ИИП) (табл. 1). Доля ИЛФ составляет 20-30% в структуре всех ИИП, а заболеваемость – от 7 до 17 случаев на 100 000 населения [2]. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины (соотношение мужчин/женщин приблизительно 1,5:1) [3]. ИЛФ развивается в основном у людей среднего и пожилого возраста: возраст 65% пациентов на момент постановки диагноза составляет 60 лет и более [4].

ТАБЛИЦА 1. Классификация идиопатических интерстициальных пневмоний (ИИП) ATS/ERS (2013 г.) [1]

Частые формы ИИП
Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ)
Идиопатическая неспецифическая интерстициальная пневмония
Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких
Десквамативная интерстициальная пневмония
Криптогенная организующая пневмония
Острая интерстициальная пневмония
Редкие формы ИИП
Идиопатическая лимфоцитарная интерстициальная пневмония
Идиопатический плевропаренхиматозный фиброэластоз
Неклассифицируемые формы (ИИП)

В 2018 году P. Wolters и соавт. предложили выделять 4 варианта легочного фиброза в зависимости от патогенеза заболевания (табл. 2) [5]. ИЛФ характеризуется прогрессирующим течением с развитием дыхательной недостаточности и среди всех ИИП обладает самым неблагоприятным прогнозом: средняя выживаемость составляет от 2 до 5 лет [6,7]. Высокая смертность пациентов с ИЛФ объясняется особенностями патогенеза заболевания – преобладанием фиброза при незначительной выраженности воспалительных изменений [8,9]. Основным механизмом, приводящим к развитию прогрессирующего легочного фиброза, является персистирующее повреждение альвеолярного эпителия с последующим нарушением процессов его регенерации, избыточным отложением компонентов внеклеточного матрикса, активацией фибробластов и миофибробластов [10]. Указанные изменения определяют неэффективность традиционной иммуносупрессивной терапии у пациентов с ИЛФ [11]. Тем не менее, в настоящее время достигнуты значительные успехи в лечении ИЛФ, связанные с применением антифибротических препаратов – пирфенидона (антагониста трансформирующего фактора роста бета – TGF β) и нинтеданиба (множественного ингибитора тирозинкиназ), замедляющих уменьшение легочных объемов, в первую очередь, форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ), и улучшающих выживаемость без прогрессирования заболевания [12]. При отсутствии противопоказаний трансплантация легких также рассматривается в качестве варианта лечения у пациентов с прогрессирующим ИЛФ, осложнившимся тяжелой дыхательной недостаточностью [13,14].

ТАБЛИЦА 2. Патогенетические варианты легочного фиброз [5]

Группа 1: ЛФ, индуцированный дисфункцией эпителиальных клеток ИЛФ
Группа 2: ЛФ, индуцированный дисфункцией клеток воспалени Системная склеродермия, ревматоидный артрит, синдром Шегрена, экзогенный аллергический альвеолит, саркоидоз, НСИП
Группа 3: ЛФ, вызванный приемом лекарственных препаратов или воздействием профессиональных факторов Асбестоз, силикоз, лекарственное поражение легких
Группа 4: ЛФ, связанный с курением Десквамативная интерстициальная пневмония, респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких, Лангерганс-клеточный гистиоцитоз

Клиническая картина

Основные жалобы у пациентов с ИЛФ – прогрессирующая одышка и сухой кашель, усиливающиеся при физической нагрузке. Реже отмечаются боль и дискомфорт в грудной клетке, повышенная утомляемость, общая слабость, снижение массы тела. В ряде случаев заболевание на начальных этапах протекает бессимптомно, а первыми проявлениями оказываются изменения функциональных легочных параметров [1]. Типичным аускультативным феноменом при ИЛФ является крепитация, преимущественно в задне-базальных отделах легких. У больных c развернутой стадией ИЛФ могут отмечаться признаки вторичной артериальной легочной гипертензии с развитием легочного сердца и правожелудочковой сердечной недостаточности [15].

При ИЛФ может определяться незначительное повышение СОЭ. Несмотря на наличие прогрессирующей дыхательной недостаточности, выраженное увеличение концентрации гемоглобина наблюдается крайне редко. уменьшением всех легочных объемов в сочетании со снижением диффузионной способности легких (DLCO). Одним из ранних проявлений ИЛФ может быть изолированное снижение DLCO при относительной сохранности легочных объемов. Также к ранним проявлениям ИЛФ относят увеличение альвеолоартериального градиента по кислороду, что часто характеризуется нормальными показателями сатурации крови в покое и десатурацией при физической нагрузке [16].

Диагностический алгоритм

Диагноз ИЛФ основывается на отсутствии известных причин легочного фиброза и наличии картины обычной интерстициальной пневмонии (ОИП) [17]. Даже при наличии гистологической картины ОИП при хирургической биопсии легкого (ХБЛ) окончательный диагноз требует исключения других патологических состояний, ассоциированных с развитием ОИП, включая диффузные заболевания соединительной ткани, пневмокониозы, поражение легких, связанное с приемом лекарственных препаратов, семейный легочный фиброз [18]. При отсутствии данных за альтернативный диагноз, согласно действующим клиническим рекомендациям [4], диагноз ИЛФ устанавливают на основании характерных данных компьютерной томографии высокого разрешения (КТВР) и, при необходимости, результатов биопсии легкого (табл. 3). Следует отметить, что в представленной гистологической классификации выделены «возможный ИЛФ» и «вероятный ИЛФ», когда невозможно однозначно подтвердить или исключить наличие ИЛФ. В таком случае показана повторная оценка данных КТВР и биопсии легкого для уточнения диагноза.

ТАБЛИЦА 3. Сочетание данных КТВР и биопсии легкого для диагностики ИЛФ [4]

КТ-картина Гистологические данные Диагноз
ОИП ОИП ИЛФ
Вероятная ОИП
Возможная ОИП
Неклассифицируемый фиброз
Не соответствует ОИП Не-ИЛФ
Возможная ОИП ОИП Вероятная ОИП ИЛФ
Возможная ОИП Вероятный ИЛФ
Неклассифицируемый фиброз
Не соответствует ОИП Не-ИЛФ
Не соответствует ОИП ОИП Возможный ИЛФ
Вероятная ОИП Не-ИЛФ
Возможная ОИП
Неклассифицируемый фиброз
Не соответствует ОИП

КТ-диагностика

КТВР играет ключевую роль в диагностике ИЛФ и позволяет установить диагноз приблизительно в 2/3 случаев. В ряде исследований было показано, что КТ-картина типичной ОИП по данным КТВР согласуется с наличием гистологической картины типичной ОИП по данным биопсии легкого в 90-100% случаев [4]. Наличие достоверных КТ-признаков ОИП в настоящее время считают достаточным для диагностики ИЛФ без биопсии легкого. Проведение хирургической биопсии легкого (ХБЛ) рекомендуется при наличии КТ-картины, не типичной для ОИП. В таких случаях диагноз устанавливают на основании сочетания данных КТВР и гистологической картины (табл. 3). Таким образом, точная интерпретация данных КТВР является необходимым условием для постановки диагноза [1].

Читайте также:  Как выглядит геморрой и что нельзя делать при геморрое

В настоящее время выделяют три КТ-варианта ОИП «типичная ОИП», которая исключает необходимость проведения ХБЛ, «возможная ОИП» и «не соответствует ОИП». При наличии последних двух вариантов требуется проведение ХБЛ [19].

КТ-картина типичной ОИП включает в себя преимущественно базальные и периферические ретикулярные изменения с образованием сотового легкого в сочетании с тракционными бронхоэктазами или без них. Критериями «сотового легкого» считают преимущественно субплевральные кисты диаметром 3-10 мм с четкими, относительно толстыми стенками (1-3 мм), расположенные слоями. Все КТ-признаки, рассматриваемые как «не соответствующие» ОИП, должны отсутствовать (рис. 1). Если все вышеуказанные критерии выполнены, данные КТВР достаточны для диагностики ОИП, а необходимости в проведения биопсии легкого нет [4]. Относительно признаков типичной ОИП заключения разных специалистов обычно хорошо согласуются [20,21]. Тем не менее, следует отметить, что ОИП и ИЛФ не являются синонимами, так как КТизменения, характерные для ОИП, могут отмечаться при ряде других заболеваний, прежде всего диффузных заболеваниях соединительной ткани.

КТ-картина типичной ОИП у женщины 77 лет.

Рис. 1. КТ-картина типичной ОИП у женщины 77 лет. (А) На аксиальном срезе определяются ретикулярные изменения, тракционные брон-хоэктазы, зоны «сотового легкого». (В) При корональной реконструкции отмечается апикобазальный градиент поражения легочной ткани [22].

При возможной ОИП наблюдаются преимущественно базальные и периферические ретикулярные изменения без формирования зон сотового легкого. При этом изменения, не соответствующие ОИП, отсутствуют (рис. 2). Картина возможной ОИП менее специфична для ИЛФ, чем картина типичной ОИП. В данном случае дифференциальный диагноз следует проводить, в первую очередь, с неспецифической интерстициальной пневмонией (НСИП), для которой характерны отсутствие участков сотового легкого, преобладание затемнений по типу «матового стекла» над ретикулярными изменениями, относительная сохранность субплевральных зон. Участки сотовой трансформации редко встречаются при НСИП. В одном исследовании они были выявлены менее чем у 5% пациентов с идиопатической НСИП [23].

КТ-картина возможной ОИП у мужчины 75 лет.

Рис. 2. КТ-картина возможной ОИП у мужчины 75 лет. (А) На аксиальном срезе определяются ретикулярные изменения, тракционные брон-хоэктазы, зоны «сотового легкого». (В) При корональной реконструкции отмечается апикобазальный градиент поражения легочной ткани [22].

Изменения по данным КТВР, которые считают не соответствующими ОИП, включают в себя следующие: а) преобладание изменений в верхних и средних отделах легких; б) преимущественно перибронховаскулярные изменения; в) значительные по размеру зоны затемнения по типу «матового стекла», распростра ненность которых превышает таковую ретикулярных изменений; г) двусторонние очаговые изменения, преимущественно в верхних отделах легких; д) наличие кист (множественных, двусторонних) вне зон фиброза; е) картина мозаичного затемнения легочной ткани/ наличие «воздушных ловушек» (двусторонние изменения в трех и более долях); ж) наличие зон консолидации (рис. 3).

КТ-картина, не соответствующая ОИП, у пациентки 61 года с хроническим экзогенным аллергическим аль веолитом.

Рис.3. КТ-картина, не соответствующая ОИП, у пациентки 61 года с хроническим экзогенным аллергическим аль веолитом. На аксиальном срезе выявляются ретикулярные изменения в сочетании с мозаичным распространением зон затемнения по типу «матового стекла» [22]

Несмотря на высокую вероятность наличия ИЛФ при типичной ОИП по данным КТВР, отсутствие зарактерной КТ-картины не должно служить основанием для исключения диагноза ИЛФ [22]. В 2017 г. D. Lynch и соавт. предложили новую КТ-классификацию ОИП, в которой впервые выделена группа неопределенной ОИП (табл. 4) [24].

ТАБЛИЦА 4. Диагностические группы ОИП по данным КТ [24]

Типичная ОИП Вероятная ОИП Неопределенная ОИП Наименее вероятно соответствует ОИП
Преобладание в базальных и субплевральных отделах (редко диффузные изменения); часто неоднородное распределение Зоны «сотового легкого»; ретикулярные изменения с периферическими тракционными бронхо эктазами и бронхиолоэктазами; отсутствие данных за альтернативный диагноз Преобладание в базальных и субплевральных отделах; часто неоднородное распределение Ретикулярные изменения с периферическими тракционным бронхоэктазами и бронхиолоэктазами; отсутствие зон «сотового легкого»; отсутствие данных за альтернативный диагноз Вариабельное или диффузное распределение Наличие фиброза в сочетании с небольшими по объему изменениями, не соответствующими ОИП Преобладание в верхних и средних отделах легких; перибронховаскулярное распределение с относительной сохранностью субплевральных зон Любое из нижеперечисленного: преобладание зон консолидации; значительные по размеру зоны затемнения по типу «матового стекла» (при отсутствии обострения ИЛФ); диффузные очаговые или кистозные изменения; выраженное мозаичное затемнение легочной ткани с наличием «воздушных ловушек»

Клиническое течение ИЛФ может быть различным. У большинства пациентов отмечается медленно прогрессирующее течение, однако у некоторых пациентов происходит стабилизация патологического процесса, тогда как у других отмечается довольно быстрое прогрессирование заболевания. Что касается выраженности легочных изменений по данным КТВР, то зоны затемнения по типу «матового стекла» чаще всего трансформируются в ретикулярные изменения, которые, в свою очередь, могут прогрессировать и формировать зоны «сотового легкого», размер которых со временем обычно увеличивается. Следует отметить, что общий паттерн легочных изменений также может изменяться: так, КТкартина возможной ОИП может трансформироваться в типичную ОИП [22].

Биопсия легкого

Если однозначные данные о наличии ИЛФ при КТВР отсутствуют, то для подтверждения диагноза показано выполнение хирургической биопсии легких, которую чаще проводят с помощью видеоторакоскопической методики. С целью повышение эффективности биопсия легких должна производиться из разных долей легких. Хотя ХБЛ является наиболее достоверным методом определения гистологической картины ИИП, ее проведение связано с риском возникновения ряда осложнений, наиболее тяжелым из которых является обострение ИЛФ, особенно у пациентов с тяжелой дыхательной и/или сердечной недостаточностью [25]. В связи с этим решение о ее проведении должно приниматься индивидуально с учетом клинической картины, возможных преимуществ для постановки точного диагноза, а также согласия пациента.

В течение последнего десятилетия для гистологического подтверждения диагноза ИЛФ и других вариантов ИИП разработана методика трансбронхиальной криобиопсии легкого (ТБКБЛ). Ее основными преимуществами являются малоинвазивность, отсутствие необходимости в проведении интубации и ингаляционного наркоза и, вследствие этого, низкая частота развития осложнений в сочетании с возможностью получения большого по объему биоптата легкого, достаточного, в абсолютном большинстве случаев, для гистологической верификации диагноза [26]. Так, у пациентов без типичной картины ОИП по данным КТВР проведение ТБКБЛ позволяло установить диагноз приблизительно в 2/3 случаев, что сопоставимо с эффективностью ХБЛ в сходной ситуации [27]. При этом для ТБКБЛ характерны более низкий риск периоперационных осложнений (чаще всего отмечают развитие пневмоторакса и не угрожающего жизни кровотечения в месте проведения биопсии) и смерти, более короткий период госпитализации, что позволяет проводить ТБКБЛ у пациентов с высоким уровнем анестезиологического риска и наличием противопоказаний к ХБЛ [28].Таким образом, внедрение ТБКБЛ в клиническую практику может расширить показания к биопсии легкого и повысить диагностическую точность алгоритма обследования пациентов с подозрением на ИЛФ.

При морфологическом исследовании у пациентов с подозрением на ИЛФ G. Raghu и соавт. выделяют пять возможных гистологических паттернов заболевания (табл. 5) [29,4]. В сочетании с рентгенологическими данными они используются для подтверждения/исключения диагноза ИЛФ (табл. 3) [4,30].

Дифференциальный диагноз

У пациентов с подозрением на ИЛФ должен проводиться тщательный дифференциальный диагноз. При выявлении КТ-картины, соответствующей вероятной или возможной ОИП, что происходит довольно часто, в круг дифференциального диагноза следует включать, в первую очередь, хронический экзогенный аллергический альвеолит и фибротический вариант НСИП. Тем не менее, у части пациентов рекомендованная в данном случае ХБЛ не проводится в связи с наличием противопоказаний (тяжелой дыхательной недостаточности, сопутствующих заболеваний, возрастных ограничений) или нежеланием пациента.

При проведении дифференциального диагноза важно также исключить поражение легких в рамках системного заболевания соединительной ткани, в частности, ревматоидного артрита, системной склеродермии, дерматомиозита, синдрома Шегрена [31], в том числе при наличии КТ-картины типичной ОИП. При наличии у пациента отдельных клинических проявлений или повышения уровня лабораторных аутоиммунных маркеров, не соответствующих конкретному системному заболеванию соединительной ткани, может быть установлен диагноз интерстициальной пневмонии с аутоиммунными чертами [32].

Генетические маркеры ИЛФ

В настоящее время выявлен ряд мутаций и полиморфизмов генов, участвующих в ремоделировании легочной ткани и регуляции врожденного и приобретенного иммунитета, ассоциированных с развитием ИЛФ [33]. К ним относятся, в частности, мутации в генах, кодирующих сурфактантные протеины А и D (S):1–112. P-A и S):1–112. PD), описанные при семейных формах ИЛФ [34]. В ряде исследований выявлена ассоциация генетических полиморфизмов с прогнозом заболевания: в частности, наличие отдельных однонуклеотидных полиморфизмов в гене TLR-3 (Toll-подобный рецептор 3-го типа) ассоциировано с более быстрым прогрессированием заболевания [35]. Также при ИЛФ описан ряд полиморфизмов в генах муцина 5B (MUC5B) и TOLLIP (протеин, взаимодействующий с Toll-подобным рецептором) [36]. Хотя исследование генетических полиморфизмов не является частью диагностического алгоритма при ИЛФ, продолжается поиск генетических маркеров, способных служить предикторами различных вариантов течения заболевания и ответа на терапию.

Читайте также:  Операции при раке прямой кишки

Обострение ИЛФ

Обострение ИЛФ – это тяжелое жизнеугрожающее состояние, проявляющееся в виде быстрого нарастания дыхательной недостаточности у пациентов с ранее установленным диагнозом ИЛФ [37]. Как правило, характеризуется крайне тяжелым течением; смертность в ряде исследований достигала 85% [38]. В отличие от стабильного или медленно прогрессирующего течения ИЛФ, критерии диагностики его обострения определены менее четко. Согласно данным Н. Collard и соавт. [39], критерии обострения ИЛФ включают в себя наличие предшествующего или впервые выявленного ИЛФ с резким нарастанием одышки, развитием дыхательной недостаточности за предшествующие 30 дней без установленной причины, а также появление новых зон затемнения легочной ткани по типу «матового стекла» и/или консолидации на фоне имевшихся ранее изменений, соответствующих ОИП – зон ретикулярных изменений и «сотового легкого» (рис. 4) [40]. Тем не менее, вышеуказанные критерии обладают низкой специфичностью, в связи с чем при подозрении на обострение ИЛФ должен проводиться дифференциальный диагноз с инфекционным процессом, тромбоэмболией легочной артерии и ее ветвей, пневмотораксом, а также острой левожелудочковой недостаточностью с развитием отека легких [41].

Мультифокальный вариант обострения ИЛФ.

Рис. 4. Мультифокальный вариант обострения ИЛФ. По данным КТВР определяются затемнения легочной ткани по типу «матового стекла» и консолидации в центральных и периферических отделах легкого в сочетании с субплевральными изменениями по типу «сотового легкого»[40]

Заключение

Появление новых методов лечения, в частности, антифибротических препаратов, и неэффективность традиционной иммуносупрессивной терапии при ИЛФ подчеркивают важность как можно более ранней постановки диагноза и начала терапии. В течение последнего десятилетия был достигнут значительный прогресс в разработке диагностических алгоритмов для пациентов с ИЛФ. Этому способствовало повышение качества визуализационных методов, более полное понимание роли биопсии легких и разработка гистологических критериев ИЛФ. Все вышеперечисленные параметры должны исследоваться мультидисциплинарной командой специалистов, что в настоящий момент является стандартом диагностики ИЛФ. Несмотря на достигнутые успехи, в диагностике ИЛФ остаются нерешенные вопросы, в основном касающиеся применения инвазивных методов диагностики, в частности, хирургической биопсии легкого. Необходимо продолжать поиск молекулярно-биологических и генетических маркеров ИЛФ и разработку малоинвазивных биопсийных методов для максимально раннего установления диагноза, определения прогноза и разработки стратегии терапии ИЛФ.

РЕАБИЛИТАЦИЯ И ЛЕЧЕНИЕ ПНЕВМОФИБРОЗА

Пневмофиброз поражает как мужчин, так и женщин и начинается в результате различных воспалений или дистрофических процессов.

Так как многие из Вас уже столкнулись с этим термином при прочтении компьютерной томографии легких, заключениях врачей и из средств массовой информации.

На сегодняшний день проводится массовое исследование дыхательной системы с помощью КТ (компьютерной томографии) как вынужденная мера для диагностики поражения легких, вызванных вирусом COVID-19, которого не проводилось никогда.

И поэтому у многих пациентов возникают вопросы: «А это страшно?», «У меня ничего не болит», «Что с этим делать?», «Зачем лечить?» и т.п.

Это исследование позволяет нам, врачам сразу сориентироваться в диагнозе и тактике ведения пациента, определить необходимость экстренного или планового лечения, дополнительного обследования, реабилитации.

И поэтому пренебрегать результатами и рекомендациями не стоит, особенно, если это касается плановых мероприятий, а именно реабилитации после перенесенной пневмонии.

Итак, Пневмофиброз — это заболевание, вследствие которого лёгочная ткань заменяется на соединительную. Относится к группе пневмосклеротических патологий. Эта болезнь редко возникает самостоятельно, чаще на фоне уже имеющихся недугов в организме человека. Поражает как мужчин, так и женщин и начинается в результате различных воспалений или дистрофических процессов.

Причины пневмофиброза

Часто пневмофиброз возникает в результате гипоксии легочной ткани, которая приводит к активации фибробласты, вырабатывающие коллаген, что становится начальной стадией развития соединительной ткани.

Также можно выделить главные причины, провоцирующие патологические процессы в легких: нарушение процесса вентиляции легких, оттока секрета из бронхов и крово- и лимфооттока.

В норме ткань легких эластичная, что обеспечивает нормальную работу системы дыхания организма. Чем больше эластичность, тем больше организм прилагает усилий для растяжения ткани, что приводит к высокому внутрилегочному давлению. Давление внутри легких действует на внутреннюю стенку альвеолы и раскрывает её при вдыхании воздуха. При начавшемся пневмофиброзе, большая часть альвеол поражается, в результате эластичность в легких уменьшается, а организму требуется меньше силы для растяжения. В этом случае низкое внутрилегочное давление не раскрывает все альвеолы и часть из них выпадает из общей системы дыхания, из-за чего организм получает меньше кислорода, а процесс вентиляции легких нарушается.

Воспалительные процессы в бронхах нарушают отток секрета, который в них накапливается, что становится благоприятной средой для размножения патогенной микрофлоры.

Нарушение крово- и лимфооттока происходит из-за передавливания сосудов в легких, застойных процессов в прилегающих к легкому сосудах. Застой крови обычно происходит из-за воспалительных процессов, спазмов. В месте застоя начинает образовываться соединительная ткань, которая со временем замещает рядом расположенные альвеолы.

Другими словами, на развитие пневмофиброза влияет в первую очередь первичное заболевание в легких (очаг воспаления), которое и провоцирует замену легочной ткани на соединительную.

В каждом случае, в зависимости от фактора, спровоцировавшего патологический процесс, соединительная ткань развивается по-разному: при нарушении вентиляции легких появление соединительной ткани в легких становится первопричиной пневмофиброза, при застойных процессах – являются следствием.

При прогрессировании заболевания легочная ткань выпадает их системы дыхания, что приводит к развитию дыхательной недостаточности и нарушению газообменных процессов между сосудами, тканями, альвеолами.

Симптомы пневмофиброза

  • Апатия
  • Боль за грудиной
  • Быстрая утомляемость
  • Кашель
  • Одышка
  • Перепады температуры тела
  • Потеря веса
  • Расширение вен на шее
  • Свистящий звук в легких
  • Синюшность кожи
  • Слабость
  • Сухой кашель

Пневмофиброз проявляется локально или диффузно. Чаще всего выявляется диффузная форма заболевания, так как локальные поражения легочной ткани обычно не имеют ярко выраженных симптомов.

Основным симптомом, указывающем на патологический процесс является одышка, которая на начальных стадиях возникает при физическом переутомлении. А затем начинает беспокоить и в спокойном состоянии.

Нередко человека начинает беспокоить сильный кашель, при котором из бронхов выделяется вязкая мокрота, иногда с гнойными примесями. При визуальном осмотре можно определить признаки цианоза, который развивается из-за гипоксии легких.

Часто возникают ноющие боли в грудной клетке, слабость, человек может похудеть без причины.

При сильных поражениях при кашле появляется боль в грудной клетке.

В запущенных стадиях в легких прослушиваются хрипы или «звук трения пробки».

Если появляются осложнения, при кашле с мокротой может выделяться кровь.

Помимо симптомов пневмофиброза, возникают признаки первичного заболевания, спровоцировавшего патологию.

Диагностика пневмофиброза

Пневмофиброз диагностируется на основании симптомов и тщательного медицинского обследования.

При подозрении на пневмофиброз пациент направляется на консультацию к пульмонологу.

Основным диагностическим инструментом при данной патологии является рентген, который поможет установить склеротический характер изменения тканей легкого и отличить пневмофиброз от опухоли в легких.

При необходимости врач может назначить компьютерную томографию, томографию, рентгенографию.

Лечение пневмофиброза

Если выявлены локальные поражения в легких после воспалительных или деструктивных процессов, пневмофиброз развивается на фоне регулярно возникающих инфекционных процессов, то врач-пульмонолог назначает антибактериальную терапию, противовоспалительные средства, а также физиотерапевтические процедуры, улучшающие отхождение мокроты.

В нашем центре мы разработали уникальные программы реабилитации после перенесенной пневмонии для ранней профилактики и лечения пневмофиброза.

Эти программы составлены с использованием современных плацентарных препаратов российского и японского производства.

Разработаны различные варианты реабилитационных программ, с учетом индивидуальных особенностей, выраженности остаточных явлений, сопутствующих заболеваний.

Профилактика пневмофиброза

Пневмофиброз часто развивается на фоне инфекционных и воспалительных болезней в легких, при вдыхании отравляющих веществ и загрязненного воздуха (пыли).

Для профилактики заболевания следует полностью отказаться от курения, вести активный образ жизни, своевременно выявлять и лечить заболевания.

Если по роду деятельность приходится работать с отравляющими веществами, пылью и другими загрязнителями, нужно придерживаться техники безопасности, использовать респираторы.

Прогноз пневмофиброза

Пневмофиброз всегда является следствием основного заболевания и прогноз в данном случае зависит от тяжести и сложности первоначальной болезни. При значительных поражениях легочной ткани происходит уменьшение объема легкого, что приводит к дыхательной недостаточности, увеличению давлению в легочной артерии. Летальный исход, как правило, наступает в результате новой инфекции или начавшегося туберкулезного процесса.

Пневмофиброз нарушает структуру и функцию легких. Со временем, патология приводит к деформации бронхов, уменьшению объема и сморщиванию легких. Заболеванию подвержены все возрастные категории, чаще всего пневмофиброз диагностируется у мужчин.

Оставьте комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.