Главная » Статьи » Синдром Жильбера — симптомы и лечение

Синдром Жильбера — симптомы и лечение

Что такое синдром Жильбера? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Васильева Романа Владимировича, гастроэнтеролога со стажем в 15 лет.

Над статьей доктора Васильева Романа Владимировича работали литературный редактор Маргарита Тихонова , научный редактор Сергей Федосов

Васильев Роман Владимирович, гастроэнтеролог, гепатолог, врач общей практики - Санкт-Петербург

Определение болезни. Причины заболевания

Синдром Жильбера — это генетический пигментный гепатоз с аутосомно-доминантным типом наследования, протекающий с повышением уровня неконъюгированного (свободного) билирубина, чаще проявляющееся в период полового созревания и характеризующийся доброкачественным течением [1] .

Краткое содержание статьи — в видео:

Синонимы названия болезни: простая семейная холемия, конституциональная или идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия, негемолитическая семейная желтуха.

По распространённости данное заболевание встречается не менее, чем у 5 % населения, в соотношении мужчин и женщин — 4:1. Впервые заболевание описал французский терапевт Августин Жильбер в 1901 году.

Чаще синдром Жильбера проявляется в период полового созревания и характеризуется доброкачественным течением. Основным проявлением этого синдрома является желтуха.

Здоровый человек и человек с синдромом Жильбера

К провоцирующим факторам проявления синдрома можно отнести:

  • голодание или переедание;
  • жирную пищу;
  • некоторые лекарственные средства;
  • алкоголь;
  • инфекции (грипп, ОРЗ, вирусный гепатит);
  • физические и психические перегрузки;
  • травмы и оперативные вмешательства.

Причина заболевания — генетический дефект фермента УДФГТ1*1, который возникает в результате его мутации. В связи с этим дефектом функциональная активность данного фермента снижается, а внутриклеточный транспорт билирубина в клетках печени к месту соединения свободного (несвязанного) билирубина с глюкуроновой кислотой нарушается. Это и приводит к увеличению свободного билирубина.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Симптомы синдрома Жильбера

Некоторые специалисты трактуют синдром Жильбера не как болезнь, а как физиологическую особенность организма.

До периода полового созревания данный синдром может протекать бессимптомно. Позже (после 11 лет) возникает характерная триада признаков:

  • желтуха различной степени выраженности;
  • ксантелазмы век (жёлтые папулы);
  • периодичность появления симптомов [1] .

Ксантелазмы век

Желтуха чаще всего проявляется иктеричностью (желтушностью) склер, матовой желтушностью кожных покровов (особенно лица), иногда частичным поражением стоп, ладоней, подмышечных впадин и носогубного треугольника.

Желтушность склер

Заболевание нередко сочетается с генерализованной дисплазией (неправильным развитием) соединительной ткани.

Усиление желтухи может наблюдаться после перенесения инфекций, эмоциональной и физической нагрузки, приёма ряда лекарственных препаратов (в частности, антибиотиков), голодания и рвоты.

Клиническими проявлениями заболевания общего характера могут быть:

  • слабость;
  • недомогание;
  • подавленность;
  • плохой сон;
  • снижение концентрации внимания.

В отношении ЖКТ синдром Жильбера проявляется снижением аппетита, изменением привкуса во рту (горечь, металлический привкус), реже возникает отрыжка, тяжесть в области правого подреберья, иногда наблюдается боль ноющего характера и плохая переносимость лекарственных препаратов.

При ухудшении течения синдрома Жильбера и существенном повышении токсичной (свободной) фракции билирубина может появляться скрытый гемолиз, усиливая при этом гипербилирубинемию и добавляя в клиническую картину системный зуд.

Патогенез синдрома Жильбера

В норме свободный билирубин появляется в крови преимущественно (в 80-85 % случаев) при разрушении эритроцитов, в частности комплекса ГЕМ, входящего в структуру гемоглобина. Это происходит в клетках макрофагической системы, особенно активно в селезёнке и купферовских клетках печени. Остальная часть билирубина образуется из разрушения других гемсодержащих белков (к примеру, цитохрома P-450).

Механизм развития синдрома Жильбера

У взрослого человека в сутки образуется приблизительно от 200 мг до 350 мг свободного билирубина. Такой билирубин слаборастворим в воде, но при этом хорошо растворяется в жирах, поэтому он может взаимодействовать с фосфолипидами («жирами») клеточных мембран, особенно головного мозга, чем можно объяснить его высокую токсичность, в частности токсичное влияние на нервную систему.

Первично после разрушения комплекса ГЕМ в плазме билирубин появляется в неконъюгированной (свободной или несвязанной) форме и транспортируется с кровью при помощи белков альбуминов. Свободный билирубин не может проникнуть через почечный барьер за счёт сцепления с белком альбумином, поэтому сохраняется в крови.

В печени несвязанный билирубин переходит на поверхность гепатоцитов. С целью снижения токсичности и выведения в клетках печени свободного билирубина при помощи фермента УДФГТ1*1 он связывается с глюкуроновой кислотой и превращается в конъюгированный (прямой или связанный) билирубин. Конъюгированный билирубин хорошо растворим в воде, он является менее токсичным для организма и в дальнейшем легко выводится через кишечник с желчью.

При синдроме Жильбера связывание свободного билирубина с глюкуроновой кислотой снижается до 30% от нормы, тогда как концентрация прямого билирубина в желчи увеличивается.

В основе синдрома Жильбера лежит генетический дефект — наличие на промонторном участке A(TA)6TAA гена, кодирующего фермент УДФГТ1*1, дополнительного динуклеотида ТА. Это становится причиной образования дефектного участка А(ТА)7ТАА. Удлинение промонторной последовательности нарушает связывание фактора транскрипции IID, в связи с чем уменьшается количество и качество синтезируемого фермента УДФГТ1, который участвует в процессе связывания свободного билирубина с глюкуроновой кислотой, преобразуя токсичный свободный билирубин в нетоксичный связанный.

Вторым механизмом развития синдрома Жильбера является нарушение захвата билирубина микросомами сосудистого полюса клетки печени и его транспорта глутатион-S-трансферазой, которая доставляет свободный билирубин к микросомам клеток печени.

Нарушение захвата билирубина гепатоцитами

В конечном итоге вышеперечисленные патологические процессы приводят к увеличению содержания свободного (несвязанного) билирубина в плазме, что обуславливает клинические проявления заболевания [6] .

Классификация и стадии развития синдрома Жильбера

Общепринятой классификации синдрома Жильбера не существует, однако условно можно разделить генотипы синдрома по полиморфизму.

Билирубин общий повышен, что это значит у взрослого?

Почему повышен общий билирубин у взрослого

Билирубин относят к гемоглобиногенным пигментам, основная часть которого образуется при распаде эритроцитов в области печени, селезенки и костного мозга. Образовавшиеся вещества являются токсичными, нерастворимыми в воде соединениями. В норме выведение билирубина осуществляется вместе с желчью в область просвета кишечника. Если же билирубин резко повысился, то его выведение осуществляет мочевыделительная система.

Выделяют следующие основные виды билирубина:

  • Непрямой билирубин является токсичным, это продукт распада гемовых веществ.
  • Прямой билирубин – его образование происходит в области печени. Данный вид является обезвреженным и подготовленным к процессу выведения из организма.
  • Общий. Его количественное содержание не должно превышать 0,6-20,4 мкмоль/л.

Превышение количественного содержания тех или иных фракций зависит от первопричинного фактора, спровоцировавшего подобное нарушение. В норме не наблюдается наличие билирубина в моче.

Причины повышенного билирубина у взрослых

Повышение концентрации билирубина у взрослого человека наблюдается при воздействии следующих факторов:

  • На фоне ускоренного или повышенного разрушения эритроцитов.
  • При нарушениях нормального оттока желчи.
  • При нарушении обменных процессов, сопровождающихся нарушением выведения билирубина.

Повышенный билирубин может провоцировать развитие гемолитической или подпеченочной желтухи.

Воздействие гемолитической желтухи

В свою очередь, ускоренное или повышенное разрушение эритроцитов может быть обусловлено как наследственными нарушениями, так и воздействием:

  • Инфекций: малярии, сепсиса, брюшного тифа.
  • Переливаний крови, которая несовместима по группе или резус-фактору.
  • Интоксикации ядовитыми веществами: ртутью, свинцом, змеиным ядом, токсинами грибов (бледная поганка).
  • Злокачественных новообразований: лейкозов, миеломной болезни.
  • Массивных кровоизлияний, спровоцированных обширными гематомами или инфарктом легкого.

Гемолитическую желтуху можно отличить по ряду характерных признаков в виде лимонно-желтого окрашивания кожных покровов, склер и слизистых оболочек, бледности кожи, а также по жалобам на болевые ощущения в области левого подреберья. Дополнительно может повышаться температура тела, учащается сердцебиение, беспокоят головные боли. Каловые массы и моча могут быть окрашены в интенсивный темный цвет.

Воздействие подпеченочной желтухи

Развитие подпеченочной желтухи наблюдается в том случае, когда билирубин снова поступает в кровь из-за нарушения отток желчи. Подобное состояние может возникать на фоне такие нарушений как острый и хронический панкреатит, аневризма печеночных артерий, желчнокаменная болезнь, новообразования в области желчного пузыря или поджелудочной железы.

Подпеченочная желтуха развивается при:

  • Нарушениях проходимости желчных протоков камнями, паразитами, новообразованиями.
  • Внешнем сдавливании желчных протоков.
  • Развитии воспалительного процесса в области желчновыводящих путей, которые провоцируют сужение их просвета.
  • Врожденных аномалиях развития желчных протоков.

Возникают характерные симптомы в виде интенсивного окрашивания кожных покровов в желтый цвет, выраженного кожного зуда, провоцирующего образование расчесов на коже, обесцвечивания каловых масс и потемнения мочи, жалоб на интенсивную боль в области правого подреберья. Дополнительно могут развиваться проявления дисфункции органов желудочно-кишечного тракта в виде метеоризма, развития запоров и поносов, нарушений аппетита, отрыжки горьким, тошноты.

Почему повышен общий билирубин у взрослого?

На повышение количества прямого билирубина может оказывать влияние развитие следующих заболеваний и состояний:

  • Острых вирусных гепатитов (А, Е), а также гепатитов, спровоцированных инфекционным мононуклеозом.
  • Хронических гепатитов (гепатита С).
  • Гепатитов бактериального происхождения: лептоспирозного, бруцеллезного.
  • Аутоиммунных гепатитов.
  • Наследственной желтухи.
  • Желтухи беременных.
  • Отравление токсическими веществами или лекарственными препаратами (гормональные контрацептивы, лекарства из группы НПВП, противотуберкулезные и противоопухолевые средства).
  • Опухолей печени.
  • Билиарного цирроза.
Читайте также:  Соматоформное расстройство нервной системы развенчиваем миф о симулянстве

Воздействие цирроза печени

Цирроз сопровождается серьезными нарушениями нормального строения печени, провоцирующими исчезновение печеночных долек, массивными очагами разрастания соединительной ткани. При этом орган перестает выполнять свою прямую функцию: связывать и выводить билирубин из организма. Со временем циррозы завершаются развитием воспалительных процессов (гепатитами).

Воздействие гепатитов

Гепатиты – обширная группа заболеваний воспалительного происхождения, спровоцированная вирусными агентами или факторами неинфекционного происхождения (препараты, алкоголь, аутоиммунные заболевания). Острое течение гепатитов сопровождается:

  • Признаками общей интоксикации.
  • Повышением температуры тела.
  • Развитием мышечных и суставных болей.
  • Болевыми ощущениями в области правого подреберья.
  • Окрашиванием кожи и слизистых оболочек в желтый цвет.
  • Изменениями окраски кала и мочи.

Если заболевание продолжает прогрессировать возникают жалобы на кожный зуд, повышенную кровоточивость. В тяжелом случае может развиться печеночно-почечная недостаточность, которая представляет угрозу жизни пациента и может стать причиной летального исхода.

Перенесенный гепатит возникает в результате воздействия острого вирусного, лекарственного или алкогольного поражения печени.

Почему повышен непрямой билирубин?

Повышение непрямого билирубина у взрослых может быть связано с воздействием следующих заболеваний и состояний:

  • Врожденных гемолитических анемий.
  • Приобретенных гемолитических анемий аутоиммунного происхождения, спровоцированных ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, лимфолейкозом, лимфогранулематозом.
  • Токсических гемолитических анемий, спровоцированных ядом, интоксикацией грибами, укусами насекомого или змеи, отравлением химическими веществами (медным купоросом, свинцом, мышьяком).
  • Инфекционных заболеваний: брюшного тифа, малярии, сепсиса.
  • Синдрома Жильбера, Люси-Дрискола.
  • Лекарственной гемолитической анемии, спровоцированной использованием медикаментов в состав которых входит инсулин, ацетилсалициловая кислота, левомицетин, левофлоксацин, пенициллин, а также медикаментами из группы НПВП и антибиотиками-цефалоспоринами.

Воздействие синдрома Жильбера

Синдром Жильбера является наследственной патологией доброкачественного происхождения, которая отличается благоприятным прогнозом. Основная причина подобного нарушения – недостаток ферментов, благодаря которым происходит связывание свободного билирубина.

Данная патология возникает из-за дефекта определенных генов второй хромосомы, встречается преимущественно у жителей Африканских стран.

Синдром отличается бессимптомным течением. В некоторых случаях может наблюдаться развитие желтухи, спровоцированной психоэмоциональным перенапряжением, физическими нагрузками, употреблением спиртных напитков. Прогноз для пациентов с синдромом Жильбера благоприятен в большинстве случаев не требует подбора лечения.

Лечение

При повышении количества билирубина и развитии желтухи усилия направляют на устранение первопричинного фактора.

  • Для устранения высоких показателей билирубина задействуют элементы инфузионного лечения с использование таких препаратов как Альбумин и Глюкоза. В некоторых случаях может потребоваться задействование процедуры плазмафереза.
  • Медикаментозная терапия подразумевает использование препаратов, действие которых направлено на усиление активности печеночных ферментов.

Если количественное содержание билирубина многократно увеличено подобное состояние может нести угрозу жизни пациента. Необходимо обращаться за оказанием квалифицированной помощи при первых признаках повышения билирубина.

О чем говорит уровень билирубина?

Билирубин – это пигмент ярко-желтого цвета, образующийся в результате распада одного из важнейших белков крови – гемоглобина. После того, как эритроциты, заполненные гемоглобином и переносящие кислород, завершают свой жизненный цикл, они разрушаются. Железо, которое содержится в гемоглобине, идет на нужды тела, а остальная часть расщепляется, в результате чего образуется билирубин. Часть пигмента входит в состав желчи, некоторое количество выводится с калом, преобразуюсь в стеркобилин, часть – с мочой в виде уробилина.

Определена норма билирубина в крови, причем она отдельно считается для каждой фракции:

  • общего;
  • прямого;
  • непрямого билирубина.

Повышение одного или нескольких показателей может указывать на проблемы печени, желчного пузыря или всего организма.

Как образуется билирубин

У здорового человека показатели билирубина колеблются незначительно, не превышая границ нормы. Сам пигмент образуется внутри селезенки и костного мозга при распаде отживших свое красных клеток крови. Из эритроцитов выходит гемоглобин, железо идет на повторное использование, а гемовые белки перерабатываются, давая начало билирубину.

О чем говорит уровень билирубина?

Непрямой билирубин или второе его название – неконьюгированный, переносится белками в печень, где под действием специального фермента – глюкуронилтрансферазы, прочно связывается с молекулами глюкуроновой кислоты. Так образуется прямой или конъюгированный билирубин. Это нужно, чтобы токсичный непрямой билирубин, который не растворим в воде, превратился в растворимый и безопасный прямой.

Связанная с белками крови фракция этого пигмента почти не попадает в кровь, напрямую экскретируясь в желчь. В процессе пищеварения билирубин желчи в просвете кишечника под влиянием бактерий расщепляется, превращаясь в стеркобилин. Он имеет коричневую окраску, и определяет цвет стула.

Уровень билирубина в крови

Для детей и взрослых подсчитаны нормы всех фракций билирубина, определяемых в плазме крови.

Анализ на билирубин: норма у взрослого

  • Прямой билирубин у взрослых оставляет в норме -0 — 5,1 мкмоль/л.
  • Непрямой билирубин взрослых – до16,4 мкмоль/л.
  • Сумма прямого и непрямого – это общий билирубин. Его норма — 0,5 — 20,5 мкмоль/л.

Норма у детей

У детей раннего возраста есть особенности в показателях билирубина, связанные с работой печени по переработке фетального гемоглобина. Они указаны в таблице.

Билирубин: таблица норма по возрасту

Возраст младенцаПоказатели общего билирубина
Первые сутки 24 — 149 мкмоль/л
Вторые-третьи сутки 58 — 197 мкмоль/л
Четвертые-шестые сутки 26 — 205 мкмоль/л
Старше 6 суток < 21мкмоль/л

Непрямой билирубин не должен превышать 5 мкмоль/л, остальное – это прямая фракция билирубина.

Когда назначается исследование уровня билирубина

О чем говорит уровень билирубина?

Есть целый ряд показаний, при наличии которых проводится исследование сыворотки крови с определением всех фракций билирубина. Можно выделить следующие поводы:

  • Клинические признаки поражений ткани печени, проблемы с желчевыделительными путями. Это темная пенистая моча, желтуха, светлый стул, кожный зуд, болезненность или ощущение распирания под правыми нижними ребрами.
  • Обследование новорожденных детей, у которых физиологическая желтуха длится более 1-2 недель. У здорового ребенка желтушность кожи нарастает к 3-4 суткам и затем постепенно уходит к 10-14 дню.
  • Подозрение на гемолиз эритроцитов при врожденных или приобретенных анемиях, отравлениях. При гемолизе происходит разрушение эритроцитов внутри сосудов с выходом гемоглобина в кровь и его трансформацией в билирубин.
  • Обследование пациентов, которые систематически злоупотребляют алкогольными напитками. Под злоупотреблением подразумевается прием более 2 порций алкоголя в день (1 порция – это 20 г спирта в пересчете на напиток).
  • Контроль за состоянием печени у пациентов, которые принимают лекарственные препараты, у которых есть гепатотоксическое или гемолитическое побочное действие. Обычно эффект проявляется по мере приема препарата (накопительное действие).
  • Оценка состояния печени у пациентов, которым поставлен диагноз вирусного гепатита. Это могут быть тип А или В, С, дельта и другие.
  • Контроль за состоянием человека при наличии у него серьезных проблем с органом. Это такие диагнозы как холецистит, желчнокаменная болезнь, гепатиты различного типа, фиброз/цирроз печени, жировой гепатоз.

Кроме того, обследование на печеночные пигменты назначается в рамках диспансеризации, для комплексной оценки состояния организма.

Повышенный уровень

Если по каким-то причинам уровень билирубина в крови повышается, он не обезвреживается должным образом, происходит его трансформация в биливердин – окисленный продукт. Его повышение в крови и ткани провоцирует желтушность кожных покровов и слизистых. Цвет может быть от лимонно-желтого, оранжевого до почти оливкового. Это определяется соотношением прямой и непрямой фракции.

Почему повышается уровень билирубина? Причин несколько – это:

  • сокращение срока жизни эритроцитов, что ведет к их ускоренному распаду и выходу избытка гемоглобина;
  • нарушение обменных процессов, которые необходимы для полноценного метаболизма билирубина;
  • снижение скорости поглощения билирубина клетками печени;
  • торможение процесса выделения пигмента в желчь;
  • затруднение оттока образовавшейся в печени желчи из-за камней, опухоли, стриктур желчных ходов.

Чаще всего уровень билирубина повышается при желчнокаменной болезни, циррозе, гепатитах и опухолевых поражениях. Гипербилирубинемию могут вызвать паразиты, токсины, анемия, прием некоторых лекарств.

В зависимости от соотношения фракций, которые повышены при патологии, можно определить причины патологии. Если страдает общий билирубин – это проблемы самой печени. При повышении непрямой фракции страдает процесс разрушения эритроцитов (есть гемолиз). При высоком уровне прямого – затруднен отток желчи по желчным ходам.

Симптомы повышения билирубина

По степени тяжести патологии разделяют на основании клинической картины и уровня билирубина. Повышение до 85 мкмоль/л с относительно незначительными проявлениями типично для легкой формы патологии. Среднюю тяжесть ставят при уровне до 170 мкмоль/л, все что выше – это тяжелые патологии, поскольку билирубин оказывает токсическое воздействие.

Со стороны печени могут выявляться:

  • тяжесть, распирание, боль в правом боку, под ребрами;
  • потемнение мочи (цвет темного пива) с пеной;
  • изменение кала – до светло-желтого и бесцветного;
  • неприятные ощущения в животе после еды отрыжка, вздутие;
  • слабость, апатия, головокружение;
  • повышение температуры тела (при гепатитах).
Читайте также:  Гиперплазия эндометрия матки

Если причиной проблем стало нарушение оттока желчи из печени и пузыря, возможны желтизна кожи и склер, сильный кожный зуд, боль в правом боку под ребрами, запор или понос, сильный метеоризм, осветление кала и темная моча.

При проблемах со стороны эритроцитов и их усиленном разрушении возникает анемия, темнеет стул при обычной окраске мочи, образуются синяки по телу на фоне бледности кожи, возможен зуд, который усиливается во сне и при нагревании кожи.

Причины и симптомы повышенного билирубина

Билирубин

Билирубин представляет собой уникальный желчный пигмент довольно яркого красно-коричневого цвета. Он является немаловажным продуктом катаболизма гемоглобина. Известно, что главная часть самого билирубина всегда образуется в печени. Огромное диагностическое значение имеет его избыточное накопление в крови или значительное появление в моче у человека. Такие состояния называются гипербилирубинемия и билирубинурия.

Небольшая молекула билирубина включает четыре пиррольных простых кольца, которые соединены линейно друг с другом. Определенная молекулярная масса билирубина приравнена 548,68. Обычный чистый билирубин можно охарактеризовать как кристаллическое вещество. Оно всегда трудно растворимо в воде, глицерине, эфире, а также слабо растворимо в спирте, при этом немного лучше — в хлорбензоле, хлороформе и различных разведенных растворах щелочей.

Поскольку билирубин представляет собой особый продукт распада эритроцитов, то он беспрерывно образуется в организме. В тканях и в крови первоначально образуется лишь непрямой тип билирубина, иначе говоря, токсичное вещество. Оно практически не растворяется в воде, и поэтому совершенно не выводится из организма человека. Считается, что в норме этот непрямой билирубин всегда вместе с кровью попадает сразу в печень, где при этом образуется его прямая форма.

Такое полученное вещество в дальнейшем растворимо в воде, за счет чего легко выводится из организма человека вместе с калом или мочой. Необходимо упомянуть, что именно вещество билирубин придает человеческим испражнениям такой характерный коричневый цвет.

Дети 1-3 дней жизни

Дети 3-6 дней жизни

Дети после месяца

От 24 до 190 мкмоль/л

От 28 до 210 мкмоль/л

От 3,5 до 20,4 мкмоль/л

От 8 до 20,5 мкмоль/л

Причины повышенного билирубина

Повышенный билирубин

Существенное увеличение содержания билирубина в человеческой крови обусловлено такими причинами, как повышение интенсивности гемолиза эритроцитов, серьезное поражение паренхимы печени с неизбежным нарушением её немаловажной билирубин-выделительной функции, значительное нарушение оттока желчи из всех желчных путей в кишечник человека, сильное выпадение ферментного звена, которое всегда обеспечивает необходимый биосинтез глюкуронидов билирубина.

Помимо этого повышение билирубина может спровоцировать серьезное нарушение печеночной секреции прямого конъюгированного билирубина в желчь, значительное увеличение интенсивности гемолиза, которое наблюдается при различных гемолитических анемиях. Следует знать, что гемо­лиз зачастую может быть усилен и при малярии, В12-дефицитных анемиях, массивных кровоиз­лияниях в различные ткани организма, при синдроме размозжения, иначе называемой неконъюгированной гипербилирубинемией и при опасных легочных инфарктах.

При довольно сильном повышении определенной концентрации билирубина в крови у человека в первую очередь нередко появляется слегка желтоватый характерный оттенок кожи и склер глаз, при этом моча приобретает более темный цвет. Поскольку при сильно повышенной концентрации билирубин всегда просачивается в ткани человеческого тела, что приводит к окрашиванию тканей в желтовато-серый оттенок.

В большинстве случаев накопление билирубина зачастую сопровождается сильным дискомфортом после различных физических нагрузок в правом подреберье. Также может отмечаться повышенная утомляемость, высокая температура и слабость. При возникновении этих конкретных симптомов желательно обратиться в больницу, чтобы провести анализ на сам уровень билирубина.

При этом если норма данного вещества будет сильно повышена, то следующим шагом следует незамедлительно выяснить причины этого состояние, после чего следует назначение необходимого лечения.

У крошечных новорожденных кровь для анализа всегда берут из пятки, а у взрослых производится забор из вены. Рекомендуется делать такой анализ утром и натощак. Чтобы получить правильные объективные результаты, перед непосредственной сдачей крови нельзя пить в течение 4 часов.

Значительно повышение билирубина в крови вызывают такие состояния и болезни печени и крови, как анемия, проблемы с желчным пузырем, нарушения образования билирубина в печени, глистная инвазия и дефицит витамина В12.

Врожденная или приобретенная анемия нередко приводит к значительному ускорению процесса непосредственного разрушения эритроцитов крови у человека, за счет чего и поднимается уровень билирубина. При этом все остальные звенья цепи в данном случае совершенно не нарушены. Для такой анемии характерно повышение непрямого вида билирубина. Из-за аутоиммунных и многих других заболеваний по типу малярии может развиваться приобретенная гемолитическая анемия.

Значительное нарушение образования в печени прямого билирубина считается второй по значимости возможной причиной заболевания. К ним можно отнести все виды рака, гепатита и цирроза. Наряду с этим для повышения уровня билирубина характерны и наследственные заболевания, синдром Жильбера, когда сильно нарушена правильная выработка ферментов печени. Для выяснения причины необходимо сделать конкретные дополнительные анализы.

Проблемы с желчным пузырем могут также спровоцировать данное состояние. При серьезном нарушении оттока желчи из самого желчного пузыря часто наблюдается повышенный уровень прямого билирубина. Помимо всего прочего, в довольно редких случаях можно говорить, что приём некоторых медикаментов из-за их побочных эффектов может изменять уровень данного желчного пигмента в крови.

Не стоит также недооценивать распространенность опасного заражения глистами. Многочисленные виды паразитов в организме у человека нередко могут давать помимо основных симптомов заражения и повышение уровня билирубина. Значительный дефицит витамина В12 также может спровоцировать заболевание.

Симптомы повышенного билирубина

К основным симптомам повышенного билирубина можно отнести головную боль, тошноту, головокружение, зуд, повышенную утомляемость, а также заметную желтушность кожных покровов и слизистых. Поскольку билирубин, который образуется вне печени, всегда соединен с сывороточным альбумином, то он транспортируется кровью и обязательно захватывается печенью.

Необходимо отметить, что значительная его часть примерно около 75% в печени связывается с немаловажной глюкуроновой кислотой, при этом происходит образование парного соединения билирубин-глюкуроната, или, иначе говоря, глюкуронида билирубина. Затем приблизительно 15% билирубина образует типичное парное соединение с серной кислотой. Такая форма называется билирубинсульфат.

Диагностика повышенного билирубина

Для точного определения количества билирубина в моче всегда используют пробу Гаррисона, которая представляет собой качественную реакцию, основанную на окислении билирубина при его взаимодействии с реактивом Фуше до биливердина. Необходимо соединить трихлоруксусную кислоту в обязательной определенной пропорции с хлорным железом. Помимо этого также чувствительной качественной пробой считается и проба Гаррисона (чувствительность варьируется от 0,5 до 1,7 мг/100 мл).

Лечение повышенного билирубина

Лечение повышенного билирубина

Чтобы знать, как быстро понизить уровень билирубина в крови у человека, изначально нужно выяснить конкретную причину его повышения. Оптимальную методику лечения может назначить только врач, поскольку каждая из них имеет свои определенные показания.

Инфузионная терапия является основной методикой снижения билирубина в крови. Она предполагает внутривенное вливание дезинтоксикационных медикаментов и глюкозы, что способствует выведению билирубина и продуктов его распада из организма пациента. К данной действенной мере современные специалисты обычно прибегают при серьезных тяжелых состояниях.

Другой методикой можно отметить фототерапию, которая представляет собой облучение пациента специальными безвредными лампами. Токсичный непрямой билирубин разрушается под их воздействием, превращаясь в свою прямую простую форму, а затем без труда выводится из организма. Как правило, к такой фототерапии нередко прибегают, если необходимо быстро снизить уровень билирубина у младенцев. Для них эта мера является самой эффективной.

Когда причина повышения билирубина именно в серьезных нарушениях выведения желчи, то в большинстве случаев назначают определенные фармацевтические препараты, которые способствуют нормализации этого процесса. Другим способом можно отметить изменение повседневной диеты.

Рекомендуется помимо очищающих препаратов употреблять активированный уголь и особые гели, выводящие токсины. Необходимо снизить нагрузку на печень, что подразумевает исключение из рациона жареной и острой пищи, а также сладких газированных напитков.

Если повышение билирубина вызвано гепатитом, то в первую очередь назначают препараты, которые способны полноценно защитить печень пациента. Непосредственное лечение самого гепатита стимулирует снижение билирубина.

При неправильном лечении риск осложнений очень велик. Например, опасный синдром Жильбера и многие другие серьезные заболевания печени в большинстве случаев успешно лечатся Фенобарбиталом. Если все звенья такой цепи работают в нормальном режиме, то выведение билирубина из организма не вызывает никаких трудностей.

Этот процесс очищения также избавляет пациента и от продуктов распада и обновляет ткани. При чрезмерной концентрации билирубина в крови, не следует игнорировать симптомы заболевания, своевременное лечение позволит человеку быстро излечиться.

Читайте также:  Как лечить воспаление поджелудочной железы

Алексеева Мария Юрьевна

Автор статьи: Алексеева Мария Юрьевна | Терапевт

Образование: С 2010 по 2016 гг. практикующий врач терапевтического стационара центральной медико-санитарной части №21, город электросталь. С 2016 года работает в диагностическом центре №3.
Наши авторы

Как понизить билирубин в крови?

Билирубин — это токсическое вещество, являющееся желчным пигментом, вырабатываемым в организме в результате распада гемоглобина. Повышенный уровень билирубина указывает на нарушения в работе печени и требует комплексного лечения, важным элементом которого является правильное питание.

Билирубин в крови

Общее описание проблемы

Повышенный уровень билирубина показывает биохимический анализ крови, на основании которого изучаются важные показатели АЛТ и АСТ. Повышенный предел ферментов свидетельствует о патологиях печени и требует терапии, при которой лекарственные препараты комбинируются с диетой.

Причины повышенного билирубина могут быть связаны с интенсивными физическими нагрузками, длительным голоданием или перееданием, болезнями желчного пузыря, поджелудочной железы, печени.

Диета при высоком билирубине направлена на то, чтобы понизить нагрузку на печень, нормализовать отток желчи, улучшить жировой обмен.

Схема образования билирубина

Это эффективная альтернатива традиционному медикаментозному лечению, помогающая уменьшить высокий уровень билирубина до нормальных показателей. Лечение повышенного билирубина сопровождается соблюдением диеты №5. Она назначается при разнообразных заболеваниях печени и желчного пузыря для очищения кровеносных сосудов, регенерации и защиты гепатоцитов, нормализовать отток желчи и понизить уровень билирубина.

Основные принципы питания

Для приведения билирубина до нормы применяется специальная диета, основная цель которой — восстановить полноценное функционирование печени, снижение повышенной нагрузки на орган.

Основные принципы питания:

  1. Рацион должен состоять исключительно из разрешенных продуктов. Запрещенные нужно полностью исключить из меню.
  2. Нужно соблюдать строгие пропорции углеводов, жиров и белков — 90, 400 и 100 г соответственно.

Особенности питания при патологии

Кушать необходимо строго по графику, 6 раз в сутки. Есть следует в одно время, интервал между приемами пищи должен составлять не больше 3 часов.

Правильный рацион питания

Перечень запрещенных продуктов

Чтобы снизить повышенный билирубин у мужчин и женщин необходимо отказаться от употребления всех продуктов питания промышленного производства, так как они содержат большое количество соли. Нельзя есть пищу, содержащую жиры и провоцирующие усиленное газообразование и брожение в пищеварительной системе.

К запрещенным продуктам относятся:

  1. Мясо жирных сортов — свинина, баранина, утка, гусь.
  2. Морепродукты — креветки, мидии, устрицы.
  3. Овощи — зеленый лук, редис, щавель, шпинат, чеснок, фасоль и другие бобовые, свежая и квашеная капуста, грибы.

Разрешено и запрещено

Консервы под запретом

Также строго запрещены все соусы и приправы промышленного производства — кетчуп, майонез, горчица, соевый соус, аджика.

Перечень разрешенных продуктов

При нормальном билирубине, а также для его понижения до нормы рацион взрослого человека должен строиться из продуктов, входящих в перечень разрешенных.

Группа продуктов Разрешенные продукты
Постное мясо и рыба Курица, индейка, говядина, кролик, рыба диетических сортов
Кисломолочная продукция Творог, кефир, йогурт, ряженка, простокваша с минимальным процентом жирности
Хлебобулочная продукция Подсушенный хлеб из ржаной или цельнозерновой муки, диетические галеты
Овощи Картофель, цветная капуста и брокколи, морковь, свекла, кабачки, патиссоны, тыква, цуккини, салат-латук, баклажаны, огурцы, помидоры, петрушка и укроп
Фрукты и ягоды Яблоки, груши, абрикосы, сливы, персики, нектарины, бананы, клубника, малина, манго, виноград сладких сортов
Крупы Гречневая, рисовая, манная, кукурузная, пшеничная, овсяная
Яйца Яичные белки
Напитки Свежевыжатые соки из разрешенных фруктов, ягод и овощей, компоты, кисели, морсы

Из сладостей разрешается включать в свой рацион мед (при условии отсутствия аллергии), карамель, натуральный мармелад. Лучше всего готовить его самостоятельно, без каких-либо синтетических добавок.

Полезное дробное питание

Правила составления рациона

При составлении рациона для понижения билирубина нужно учитывать несколько факторов. В первую очередь — рекомендуемое соотношение белков, жиров и углеводов. Кроме того, следует строго подсчитывать суточную калорийность — она не должна превышать рекомендуемые границы.

Перечень разрешенных продуктов достаточно широк и разнообразен, поэтому такое питание сбалансировано по всем витаминам, микро- и макроэлементам, необходимым для организма человека. Основные правила составления ежедневного рациона:

  1. Завтрак — обязательный прием пищи, пропускать его нельзя. Для завтрака лучше всего подходят каши, приготовленные на воде или обезжиренном молоке, паровой омлет.
  2. Через 2-3 часа после завтрака обязателен перекус свежими или запеченными фруктами или овощами, йогуртом, кефиром или творогом.

Стол № 5

Ужинать необходимо как минимум за 1-2 часа до сна. Вечерний прием пищи должен быть легким и одновременно питательным.

Примерное меню при повышенном билирубине

Примерное меню при повышенном билирубине строится на основе разрешенных и запрещенных продуктов, а также индивидуальных вкусовых предпочтений каждого человека. В рационе должно быть достаточное количество белков, жиров и углеводов.

Оптимальным вариантом являются сложные углеводы, которые усваиваются на протяжении длительного времени — их можно получить из фруктов, овощей и круп.

Все блюда можно готовить на пару или в пароварке, отваривать в воде или запекать с добавлением растительного масла.

Приготовление в пароварке

Овощи употребляются в свежем, тушеном или запеченном виде.

Примерные варианты меню:

    Завтрак — каши на воде или молоке со сливочным маслом или сухофруктами, паровой омлет, тост из хлеба из цельнозерновой муки с мягким сыром, сырники с медом или джемом, диетическое печенье.

Каша на завтрак

Суп из курицы

Запеканка с творогом

На ужин отлично подойдут отварной рис, лапша, запеченная цветная капуста, рыбное суфле или котлеты, салаты из свежих овощей, заправленные растительным маслом.

Особенности питания детей и подростков

Повышение уровня билирубина в моче ребенка — это распространенное явление. Особенно часто эта проблема наблюдается у новорожденных, но она не требует специального лечения, билирубин нормализуется самостоятельно, какие-либо негативные последствия отсутствуют.

В некоторых случаях врач может назначить ребенку препараты на основе растительных компонентов и диетическое питание. Лучшая диета для новорожденного — это кормление материнским молоком. В нем содержатся активные вещества, которые стимулируют процесс формирования и выведения кала, а вместе с ним — токсических продуктов распада.

Польза грудного молока

При составлении лечебной диеты для детей старшего возраста и подростков врач учитывает не только уровень билирубина и функциональное состояние печени, но и другие важные нюансы — степень развития организма и скорость физиологического роста, гормональные перепады.

В ежедневном рационе ребенка обязательно должны присутствовать все витамины, микро- и макроэлементы, а также другие питательные вещества, необходимые для его полноценного роста.

Диета для беременных и худеющих женщин

У беременных женщин повышение уровня билирубина является нормальным явлением. Чаще всего наблюдается на протяжении третьего триместра и не требует врачебного вмешательства.

Билирубин у беременных

Это явление временное, не несущее опасности и связанное с тем, что стремительно растущий плод вызывает нарушения желчного оттока у будущей матери.

Диета для беременных женщин с повышенным билирубином также строится на запрещенных и разрешенных продуктах, но является более щадящей.

Организм беременной женщины требует повышенного количества витаминно-минеральных и питательных веществ, поэтому ей назначается более расширенный вариант диеты. В случае если женщины с повышенным билирубином борется с лишними килограммами, ей разрешается 1 раз в месяц провести кратковременное голодание. Его срок не должен превышать 3 дней.

Рацион при беременности

Это своеобразная стрессовая ситуация, которая не только ускоряет похудение, но и стимулирует работу внутренних органов, в том числе и печени. Превышать 3-дневный срок не стоит, чтобы не навредить организму.

Питание при повышенном билирубине после 60 лет

Для мужчин и женщин в возрасте старше 60-65 лет с повышенным билирубином требуется строгий контроль питания и обязательное соблюдение диеты. В пожилом возрасте организм отличается повышенной чувствительностью к любым синтетическим добавкам, содержащимся в продуктах питания, а также токсическим соединениям.

Питание в пожилом возрасте

После 60 лет из рациона нужно полностью исключить острые специи и пряности, приправы, соусы и майонезы промышленного производства. Также под запретом консервы, фастфуд, любые соленья, маринады и полуфабрикаты.

Мужчинам и женщинам старше 60 лет необходимо полностью отказаться от употребления сыра — вне зависимости от его жирности и вида.

Также в список запрещенных продуктов входят изделия, содержащие соду, разрыхлитель для теста, дрожжи — это различная бисквитная выпечка, торты, рулеты, пирожные, дрожжевые пирожки.

Бисквит на дрожжах

При выборе продуктов питания в магазине нужно внимательно изучать этикетку с составом и выбирать только бессолевую пищу — это поможет быстро нормализовать уровень билирубина в крови и привести в порядок печень.

Краткое резюме

Билирубин — это токсическое вещество, повышение которого указывает на серьезные нарушения в работе печени. Чтобы нормализовать его уровень в крови и улучшить работу важного внутреннего органа нужно соблюдать основные правила диетического питания и исключить из своего ежедневного рациона продукты, способствующие повышению билирубина.

Оставьте комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.